Des équipes du service de pathologie de l’hôpital Ambroise-Paré AP-HP, des services de médecine interne 2, maladies auto-immunes et systémiques et de neuro-oncologie de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière AP-HP et du service d’hémato-oncologie pédiatrique de l’hôpital Armand-Trousseau AP-HP, de l’Université Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines et de Sorbonne Université, ont participé à des travaux qui ont mené à la publication d’une revue de synthèse sur les histiocytoses. 35 ans après la précédente grande revue portant sur ces maladies, les dernières avancées sur le sujet ont fait l’objet d’une publication, le 23 avril 2021, au sein de la revue The Lancet coordonnée par le Pr Jean-François Emile et le Pr Julien Haroche.
Les histiocytoses constituent un groupe hétérogène de maladies qui peuvent toucher tous les organes. Elles peuvent se déclencher dès la naissance et jusqu’à un âge avancé. La faible incidence et le large spectre des manifestations cliniques entraînent souvent un diagnostic tardif, en particulier chez les adultes. Le type, la durée du traitement ainsi que la prévention des séquelles neurologiques sont des paramètres sur lesquels le groupe de recherche qui publie ces travaux a travaillé.
La découverte d'altérations moléculaires clonales somatiques dans des échantillons de tissus a notamment permis d’importantes avancées scientifiques.
Parmi les affections connues, l’histiocytose à cellules de Langerhans et la maladie d’Erdheim-Chester qui étaient généralement considérées comme des maladies systémiques inflammatoires, sont depuis une douzaine d’années reconnues comme des néoplasies secondaires à une mutation oncogénique activant la voie de signalisation des MAPkinase.
Les équipes de l’AP-HP ont été pionnières pour démontrer l’intérêt des thérapies ciblées avec des inhibiteurs de BRAF ou de MEK chez l'adulte comme chez l'enfant. Après la publication en 2016 de la nouvelle classification des histiocytoses, ce travail souligne l’importance de l’AP-HP au sein du centre de référence des histiocytoses, ainsi que l’efficacité et la renommée internationale du réseau Français des histiocytoses.
Référence :
Histiocytosis : Jean-François Emile, Fleur Cohen-Aubart, Matthew Collin, Sylvie Fraitag, Ahmed Idbaih, Omar Abdel-Wahab, Barrett J Rollins, Jean Donadieu, Julien Haroche. The Lancet.
DOI : https://doi.org/10.1016/S0140-6736(21)00311-1
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