Les équipes du département de médecine interne et immunologie clinique de l’hôpital Pitié-Salpêtrière AP-HP, de Sorbonne Université et de l’Inserm, coordonnées par les Professeurs David Saadoun et Patrice Cacoub, ont mené une étude sur l’amélioration du traitement et de la prise en charge de la maladie de Behçet sévère.
Les résultats de cette étude ont fait l’objet d’une publication parue le 22 octobre 2024 dans la revue New England Journal of Medicine Evidence.
Le syndrome de Behçet est une maladie chronique systémique inflammatoire. La maladie est caractérisée par des atteintes artérielles et neurologiques, ainsi que des complications ophtalmologiques. Les atteintes vasculaires représentent la principale cause de décès, notamment en raison des anévrismes artériels (aortiques ou pulmonaires) et du syndrome de Budd-Chiari (obstruction des veines). Jusqu’à présent, aucun essai n’a pu démontrer son efficacité et sa tolérance par les patients.
L’essai de phase II, ITAC (Induction Therapy With Anti-TNFα vs Cyclophosphamide in Severe Behçet Disease) a été mené dans 21 centres à travers la France et a inclus des patients âgés de 12 ans et plus. Lors de cet essai, les patients atteints de la maladie de Behçet avec une atteinte vasculaire importante ou une atteinte de leur système nerveux central ont reçu, en plus de la corticothérapie habituelle, de l’infliximab (anticorps qui se fixe au facteur de nécrose tumorale humain) ou du cyclophosphamide (molécule anticancéreuse) par voie intraveineuse. La combinaison corticothérapie avec infliximab a permis d’obtenir une réponse complète à la semaine 22 chez 81 % des patients, contre 56 % des patients ayant reçu le traitement standard (corticothérapie avec cyclophosphamide). De plus, le risque de rechute est réduit (16 % vs 4 %), avec également moins d’effets secondaires (30 % vs 64 % ).
Les résultats de cet essai montrent l’intérêt de la combinaison de corticothérapie avec infliximab dans le traitement des atteintes sévères artérielles et neurologiques centrales de la maladie. Ces résultats très encourageants pourront en effet modifier la prise en charge s’il y a confirmation à plus long terme.
Références : David Saadoun, Georgina Maalouf, Matheus Vieira, Salim Trad, Estibaliz Lazaro, Karim Sacre, Aurelie Plessier, Thomas Sené, Isabelle Koné-Paut, Nicolas Noel, Arsène Mekinian, Marc Lambert, Emmanuel Ribeiro, Tristan Mirault, Nicolas Mele, Azeddine Dellal, Olivier Fain, Isabelle Melki, Laurent Chiche, Julien Gaudric, Alban Redheuil, Elisabeth Maillart, Amine Ghembaza, Anne-Claire Desbois, Adrien Mirouse, Fanny Domont, Gaëlle Leroux, Yasmina Ferfar, Aude Rigolet, Jean-François Viallard, Mathieu Vautier, Matthieu Resche-Rigon, Patrice Cacoub - New England Journal of Medicine Evidence.
