PALIF

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie diffuse du poumon à la fois rare et sévère. Les symptômes sont non spécifiques, en lien avec la réduction progressive de la capacité respiratoire. La maladie peut entraîner un essoufflement progressif, ou dyspnée, une toux sèche parfois extrêmement pénible mais aussi altérer l’état général et psychique avec un épuisement, une limitation d’activité et un état possible d’anxiété et de dépression. La sévérité de la FPI est évaluée sur les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR). Aujourd’hui, le seul traitement curatif de la FPI est la transplantation pulmonaire. Ce traitement lourd n’est envisageable que chez moins de 10% des patients, les moins âgés. Deux médicaments anti-fibrosants, la pirfenidone et le nintedanib, sont actuellement disponibles depuis peu. Ils ralentissent le déclin de la fonction respiratoire. Cependant ces traitements n’ont pas démontré formellement d’efficacité sur les scores de qualité de vie (QdV). Devant cette pathologie sévère est responsable de symptômes parfois très invalidants, une prise en charge symptomatique, psychique et sociale, doit donc être un objectif majeur. Dans les recommandations françaises sur la FPI, une prise en charge des symptômes (autrement appelée soins de support dans la médecine palliative) est préconisée. Dans d’autres pathologies non curables, comme certains cancers pulmonaires, une prise en charge symptomatique dédiée, a déjà montré son intérêt. Cette prise en charge palliative, centrée sur les symptômes est menée en parallèle de la prise en charge thérapeutique du cancer. Elle apporte aux patients un bénéfice physique, psychique et social, mesuré en termes de QdV. Cette prise en charge pourrait aussi améliorer le pronostic et diminuer le recours aux urgences et à l’hospitalisation. Le suivi associé d’une équipe de soins palliatif (ESP), précocement dès le diagnostic, fait maintenant partie des recommandations de soins en cancérologie. Certaines caractéristiques de la FPI à un stade avancé sont comparables à celles du cancer pulmonaire (symptômes respiratoires sévères, incurabilité, pronostic), ce qui incite à tirer parti des leçons acquises dans ce domaine. D’autre part, une étude récente suggère qu’une prise en charge spécifique de la dyspnée, par une équipe multidisciplinaire spécialisée améliore la QdV des patients souffrant de pathologies respiratoires chroniques non cancéreuses, ce qui renforce cette présomption. Au total, il a paru raisonnable de faire l’hypothèse qu’une prise en charge conjointe, systématique et formalisée par une ESP en sus de la prise en charge pneumologique habituelle puisse améliorer la QdV des patients atteints de FPI. Nous avons donc développé un essai qui va comparer une prise en charge standard par le pneumologue référent seul à une prise en charge conjointe avec une ESP en cas de FPI avancée (bras expérimental). Pour répondre à la question posée dans la recherche, il est prévu d’inclure 120 personnes présentant la maladie FPI à un stade avancé, dans des établissements de soins, services de pneumologie, situés partout en France